阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,发病机制包括造血干细胞PIG-A基因突变,引起血细胞(粒细胞、单核细胞及红细胞等)膜GPI锚合成障碍,造成血细胞对补体异常敏感而被破坏,发生溶血等。

流式细胞术是检测PNH克隆的金标准,特异性和敏感性最高且可定量。检测细胞膜表面CD55、CD59 缺失是诊断PNH的首选方法,但CD55、CD59 等补体调节蛋白的表达还会受到其它因素的影响,存在一定的局限性。经过改进,目前可以用荧光标记嗜水气单胞菌溶素前体的变异体(fluorescent aerolysin,FLAER),成为诊断PNH更特异的方法。

艾迪康可提供PNH流式细胞术全套检测,包括高敏PNH检测(14抗体)、高敏PNH检测(10抗体)、高敏PNH检测(8抗体)、红细胞粒细胞CD55、CD59检测。

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